進行性核上性麻痺progressive supranuclear palsy(PSP)は、パーキソニズム(パーキンソン病の症状のこと)を示す疾患群のなかでパーキンソン病に次いで頻度が多い疾患です。

約5~20人/10万人の頻度とされています。

核上性眼球運動障害(眼球を自発的に動かせなくなる障害、特に垂直方向に動かせなくなる)、頸部後屈(首が後ろに傾き顔が上をむく姿勢、誤嚥しやすい姿勢とされる)、無動、皮質下認知症(思考緩慢、衝動性、固執性等のPSPに典型的な認知障害の総称)が主症状ですが様々なタイプがあります。

現時点での有効な原因治療方法は、確立されておらず、対症療法にとどまっています。

【参照】

一般社団法人 日本神経学会>ガイドライン>認知症疾患ガイドライン2017
難病情報センター>病気の解説(一般利用者向け)>進行性核上性麻痺(指定難病5)